先天性食管狭窄的定义 - 上海仁爱医院内科

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先天性食管狭窄的定义

2011-05-11      仁爱健康网       我很赞同(  

先天性食管狭窄指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见,多于幼年时发病,常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。

食管狭窄(stenosis of the esophagus)可分先天性与后天性两种,在狭窄部位的上方伴有食管扩张和肥厚。在临床上十分罕见,多于幼年时发病,常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。

先天性食管狭窄(congenitalesophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。特征表现是进餐后的食物反流,摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物,并无酸味亦不含胆汁。患者可出现呛咳或发绀。年长儿受事物压迫气管或支气管,产生喘息。

据统计真性先天性食管狭窄的发生率为每2.5万~5万新生儿中1例。至1995年止全世界文献描述的先天性食管狭窄仅500例,其中中国文献(1987)报道先天性食管狭窄6例。日本较世界其他国家的发生率都高(1981年日本文献曾报道先天性食管狭窄71例)。其中伴发其他畸形者约有17%~33%,主要伴发畸形有:食管闭锁并(或)无气管食管瘘、H型气管食管瘘、心脏畸形、肠闭锁、中肠扭转、肛门直肠畸形、尿道下裂、头、面、四肢畸形和染色体异常。

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