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少年失神性 是什么?

2011-06-27      仁爱健康网       我很赞同(  

少年失神性 为青春期前后发病的特发性全身性 综合征,占各类失神发作的13.3%。在各型特发性全身性 中,JAE约占10.2%。

【病因学】JAE与其他特发性全身性 ,特别是CAE和少年肌阵挛性 在临床、EEG及家族史方面有一定的相似性或重叠性,但其间的内在联系仍不清楚。现已发现在21q22有一个JAE的候选基因。

【临床和EEG表现】起病年龄在7~16岁之间,高峰年龄为lo~12岁。男女发病数相同。典型失神是JAE的主要发作类型。失神发作的频率较CAE少,每日约在1~10次左右。发作时的意识障碍程度比CAE略轻,每次发作的持续时间则比CAE长(16.3±7.2秒)。EEG特征与CAE相似,但常有多棘慢波,并可见片断性发放。

JAE病人可同时有2-3种类型的全身性发作(失神、肌阵挛、GTCS),但失神是主要的发作类型。有80%的JAE病人可出现GTCS,主要发生在觉醒后,发作稀少,常为睡眠剥夺、饮酒或疲劳等因素诱发。肌阵挛性抽动可见于15%~25%的JAE病人,一般程度较轻且发作稀少。JAE常有失神持续状态或频繁成串的失神发作,多发生在GTCS之后。有人认为JAE是介于CAE和JME之间的中间型。

【诊断和鉴别诊断】 诊断依据为青春期前后发病,发病前智力正常,无脑损伤的证据。典型失神为主要发作类型,可伴有少量肌阵挛和(或)GTCS。发作期EEG为双侧对称同步3Hz棘慢波或多棘慢波爆发。常有失神持续状态。

如有下列临床和EEG表现一般不诊断为JAE:失神伴有明显的眼睑或口周肌阵挛、肢体和躯干的孤立性或节律性肌阵挛、EEG背景活动明显异常或有局限性异常、不规则或无节律的棘慢波、多棘慢波,且各次发放的频率有明显变化。

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